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TRC肺科丨艾美捷TRC囊性纤维化研究域

点击次数:0发布时间:2022/9/23 16:19:02

TRC肺科丨艾美捷TRC囊性纤维化研究域

更新日期:2022/9/23 16:19:02

所 在 地:中国大陆

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简单介绍:囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。

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详细内容

 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。

 

病因:

囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子,其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因,而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占新生儿的2%5%20002500个新生儿中有一个患此病。囊性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。研究显示,患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷,呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍,黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加,改变了黏液流变学的特性,可能为分泌物变黏稠的原因。

 

临床表现:

1.呼吸系统表现

呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张,之后咳嗽加剧,黏痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后,有喘鸣,活动后气急,常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时,气急加剧,发绀,后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。

 

2.消化及营养不良

新生儿由于肠黏液分泌和黏度增加,以及缺乏胰酶等影响蛋白质的消化,故约10%有胎粪阻塞。儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状,甚至发生脂肪泻和氮溢。维生素缺乏,特别是维生素A缺乏可发生干眼病。患者虽食欲旺盛,饮食量足够,但仍营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸,并发肝硬化时,可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多,失去大量电解质和水分,容易引起虚脱。

 

3.生殖系统表现

囊性纤维化还会影响生殖系统。因为黏稠的分泌液常常会阻塞连接睾丸和列腺的管道(输精管),因此导致许多男性囊性纤维化患者不育。与正常妇女相比,女性囊性纤维化患者的生殖能力也会下降。

 

检查:

不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷(肺不张)、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。

汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为3040mmol/L,钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105125mmol/L,钠为120mmol/L。如汗内氯含量高于60mmol/L(成人高于70mmol/L),钠高于80mmol/L,且能排除肾上腺皮质功能不全症,即具有重要诊断意义。抽取十二指肠液体检查,如黏稠度增加,各种胰酶特别是胰蛋白酶减少或缺乏,即为诊断依据。其他如直肠黏膜活检见腺管充满黏液而扩张形成黏液层,空肠黏膜活检发现肠黏膜绒毛消失,尿内5-羟吲哚乙酸增加等,对诊断也有参考价值。

 

诊断:

由于CF基因突变变化多端,因而目尚不能依赖于基因诊断,而根据临床症状可以拟诊,结合实验室检查可做出诊断。必要时做肠黏膜活组织检查。若能提高警惕,注意诊断要点,则与其他小儿腹腔疾病或成人慢性支气管炎等的鉴别并不困难。

 

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TRC,成立于1982年。TRC的数万种有机化学品用于科学研究。TRC拥有多域的化学业技术,包括碳水化合物化学,芳香烃化学,硝化物,硫酸和硫化学以及放射同位素和稳定同位素标记化学等。

 

TRC囊性纤维化相关目标

  A2B

  氯化物通道

  细胞因子

  弹性蛋白酶

  表皮生长因子受体

  白三烯

  物料需求计划

  蛋白激酶A

  蛋白激酶C

  蛋白激酶G

  钾通道

  钠通道

 

TRC,是生物医学研究用复杂有机化学品生产的“先锋部队”,注于多域的化学业技术,包括碳水化合物,芳香烃,硝化物,硫化物以及放射同位素和稳定同位素标记化合物等等。艾美捷科技是TRC的中国代理商,为科研工作者提供优质的产品与服务。

来源:https://www.amyjet.com/brand/Toronto-Research-Chemicals.shtml

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