生存运动神经元（SMN）是一种~38kDa的蛋白质，主要由SMN1基因产生，位于染色体5q的端粒部分。该基因的几乎相同的着丝粒拷贝（SMN2）也产生少量的全长SMN蛋白，但由于翻译沉默的C-T转换导致mRNA的选择性剪接，大多数产生的SMN被截断，导致蛋白稳定性降低，SMN总水平降低。SMN1基因的缺失或突变导致全长SMN蛋白水平降低，并在人类中表现为一系列神经肌肉表型，如脊髓性肌萎缩症（SMA）。SMA以肌肉无力和萎缩、功能残疾为特征，是婴幼儿常见的致命遗传病。大约每35名成年人中就有一人是SMN1突变的携带者。SMA的发病率为1/6000至1/10000活产。SMN蛋白存在于细胞质中，也存在于细胞核中，它集中在与Cajal体相关的“宝石”结构中。SMN蛋白是含Gemin复合物的组成部分，被认为参与RNA代谢的许多方面。SMN复合物已被证明介导富含尿苷的小核核糖核蛋白（snRNPs）的组装，而snRNPs又充当剪接体的关键成分。

艾美捷ADI-900-209 SMN酶联免疫试剂盒：第1个可用于神经退行性疾病研究的现成SMN ELISA试剂盒。

备选名称：存活运动神经元

灵敏度：50pg/ml（范围50-3200pg/ml）

化验时间：3小时

应用：ELISA，比色检测

应用说明：用于定量测定细胞裂解物样品中的人和小鼠SMN。

波长：450 nm

物种反应性：人、小鼠

交叉反应性：无交叉反应性。

使用/稳定性：将所有组件储存在+4ºC，标准组件除外，储存在-20ºC。

运输：蓝冰运输

长期储存：-20°C

内容：微量滴定板、缀合物、抗体、测定缓冲液13、洗涤缓冲液浓缩液、标准品、TMB底物、停止溶液2、提取试剂4

ADI-900-209 SMN酶联免疫试剂盒特点：
1.高度灵敏的测量，可检测低至50 pg/mL的SMN

2.超过半定量蛋白质印迹分析的全定量结果

3.方便易用的液体色码试剂和预涂96孔板，可节省时间并将误差降至低

4.一种比色免疫测定试剂盒，可在3小时内获得结果。3小时内可处理多达39份样本，一式两份

SMN酶联免疫试剂盒文献参考：

A Comparative Study of SMN Protein ａnd mRNA in Blood ａnd Fibroblasts in Patients with Spinal Muscular Atrophy ａnd Healthy Controls: R.I. Wadman, et al.; PLoS One 11, e0167087 (2016);

Protective effects of butyrate-based compounds on a mouse model for spinal muscular atrophy: M.E. Butchbach, et al.; Exp. Neurol. 279, 13 (2016), Application(s): Measured SMN protein levels in spinal cord extracts;

SMN Protein Can Be Reliably Measured in Whole Blood with an Electrochemiluminescence (ECL) Immunoassay: Implications for Clinical Trials: P. Zaworski, et al.; PLoS One 11, e0150640 (2016);

来源：https://www.amyjet.com/products/ADI-900-209.shtml